Πνευμονική ατρησία: Προσοχή στα συμπτώματα της θανατηφόρου καρδιακής νόσου

Η βαλβίδα που βοηθά στη μετακίνηση του αίματος από την καρδιά στους πνεύμονες (πνευμονική βαλβίδα) δεν σχηματίζεται σωστά.

Αντί για μια βαλβίδα που ανοίγει και κλείνει, σχηματίζεται ένα συμπαγές φύλλο ιστού. Έτσι, το αίμα δεν μπορεί να διανύσει τη συνήθη διαδρομή του για να πάρει οξυγόνο από τους πνεύμονες. Αντίθετα, λίγο αίμα ταξιδεύει στους πνεύμονες μέσω άλλων φυσικών διόδων μέσα στην καρδιά και τις αρτηρίες της.

Ένα μωρό στην μήτρα χρειάζεται αυτές τις άλλες διόδους. Αλλά συνήθως κλείνουν αμέσως μετά τη γέννηση.

Η πνευμονική ατρησία είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που χρειάζεται επείγουσα θεραπεία. Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση της καρδιάς και φάρμακα που βοηθούν την καρδιά να λειτουργεί καλύτερα.

Πνευμονική ατρησία: Συμπτώματα

Αυτά μπορεί να εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση:

• Μπλε ή γκρι δέρμα, χείλη ή νύχια λόγω χαμηλών επιπέδων οξυγόνου. Ανάλογα με το χρώμα του δέρματος, αυτές οι αλλαγές μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο εμφανείς
• Γρήγορη αναπνοή ή δύσπνοια
• Εύκολη κόπωση
• Ανεπαρκής σίτιση

Πότε να δείτε γιατρό

Η πνευμονική ατρησία εντοπίζεται συχνότερα αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν το μωρό σας έχει συμπτώματα πνευμονικής ατρησίας αφού φύγετε από το νοσοκομείο, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.

Πνευμονική ατρησία: Αιτίες

Η αιτία της πνευμονικής ατρησίας δεν είναι ξεκάθαρη. Κατά τις πρώτες 6 εβδομάδες της εγκυμοσύνης, η καρδιά του μωρού αρχίζει να σχηματίζεται και να χτυπά. Τα κύρια αιμοφόρα αγγεία που τρέχουν προς και από την καρδιά αρχίζουν επίσης να αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια αυτής της κρίσιμης περιόδου. Σε αυτό το σημείο στην ανάπτυξη του μωρού μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσεται ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα, όπως η πνευμονική ατρησία.

Για να κατανοήσετε το πώς εμφανίζεται η πνευμονική ατρησία, είναι απαραίτητο να γνωρίζετε πώς λειτουργεί η καρδιά.

Πώς λειτουργεί η καρδιά

Η καρδιά αποτελείται από τέσσερις θαλάμους. Υπάρχουν δύο άνω θάλαμοι, που ονομάζονται κόλποι, και δύο κάτω θάλαμοι, που ονομάζονται κοιλίες.

Η δεξιά πλευρά της καρδιάς μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες. Στους πνεύμονες, το αίμα λαμβάνει οξυγόνο και στη συνέχεια το επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Στη συνέχεια, η αριστερή πλευρά της καρδιάς αντλεί το αίμα μέσω της κύριας αρτηρίας του σώματος, που ονομάζεται αορτή. Το αίμα πηγαίνει στο υπόλοιπο σώμα.

Στην πνευμονική ατρησία, η πνευμονική βαλβίδα δεν σχηματίζεται όπως πρέπει και, επομένως, δεν μπορεί να ανοίξει σωστά. Το αίμα δεν μπορεί να ρέει από τη δεξιά κοιλία προς τους πνεύμονες.

Πριν από τη γέννηση, το να μην ανοίγει η πνευμονική βαλβίδα δεν επηρεάζει το οξυγόνο του μωρού. Αυτό συμβαίνει επειδή το μωρό λαμβάνει οξυγόνο από τον ιστό που συνδέει το μωρό με την μήτρα (πλακούντας). Το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τον πλακούντα πηγαίνει στον άνω δεξιό καρδιακό θάλαμο του μωρού.

Το αίμα που πηγαίνει στη δεξιά πλευρά της καρδιάς του μωρού περνά στη συνέχεια μέσα από μια τρύπα μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς του μωρού. Η τρύπα ονομάζεται ωοειδές τρήμα. Αφήνει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα να μετακινηθεί στο υπόλοιπο σώμα του μωρού μέσω της αορτής.

Μετά τη γέννηση, το σώμα επαφίεται στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο. Στην πνευμονική ατρησία, χωρίς να λειτουργεί πνευμονική βαλβίδα, το αίμα πρέπει να βρει άλλον τρόπο να φτάσει στους πνεύμονες του μωρού.

Το αίμα από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς μπορεί να περάσει πάνω από το ωοειδές τρήμα στην αριστερή καρδιά. Από εκεί μπορεί να αντληθεί στην αορτή. Τα νεογέννητα μωρά έχουν ένα προσωρινό άνοιγμα (αρτηριακός πόρος) μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Αυτό το άνοιγμα αφήνει λίγο αίμα να ταξιδέψει στους πνεύμονες. Εκεί το αίμα μαζεύει οξυγόνο για να το στείλει στο υπόλοιπο σώμα του μωρού.

Ο αρτηριακός πόρος τις περισσότερες φορές κλείνει αμέσως μετά τη γέννηση. Αλλά με κάποια φάρμακα μπορεί να παραμείνει ανοιχτός.

Μερικές φορές υπάρχει μια δεύτερη τρύπα στον ιστό μεταξύ των κύριων θαλάμων άντλησης της καρδιάς του μωρού. Αυτή η οπή είναι κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD).

Το VSD επιτρέπει στο αίμα να ρέει από τον δεξιό κάτω θάλαμο της καρδιάς στον αριστερό κάτω θάλαμο της καρδιάς. Τα άτομα με πνευμονική ατρησία και VSD συχνά έχουν άλλες αλλαγές με τους πνεύμονες και τις αρτηρίες που φέρνουν αίμα στους πνεύμονες.

Εάν δεν υπάρχει VSD ο δεξιός κάτω καρδιακός θάλαμος έχει μικρή ροή αίματος πριν από τη γέννηση. Ο θάλαμος συχνά δεν σχηματίζεται πλήρως. Αυτή είναι μια κατάσταση που ονομάζεται πνευμονική ατρησία με άθικτο κοιλιακό διάφραγμα (PA/IVS).

Πνευμονική ατρησία: Επιπλοκές

Χωρίς θεραπεία, η πνευμονική ατρησία οδηγεί τις περισσότερες φορές σε θάνατο. Μετά από χειρουργική επέμβαση για πνευμονική ατρησία, τα μωρά χρειάζονται τακτικές εξετάσεις υγείας καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής τους για τυχόν επιπλοκές.

Οι επιπλοκές της πνευμονικής ατρησίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Βακτηριακή μόλυνση της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς και των βαλβίδων (λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα)
• Ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί (αρρυθμίες)
• Εξασθένηση της καρδιακής λειτουργίας

Πηγή: mayoclinic.org