Σύνδρομο Cushing: Μία άγνωστη αλλά πολύ σοβαρή διαταραχή

Νόσος Cushing χαρακτηρίζεται το είδος του συνδρόμου Cushing, που προκαλείται από καλοήθες υποφυσιακό αδένωμα, που εκκρίνει μία πεπτιδική ορμόνη γνωστή και ως φλοιοεπινεφριδιοτρόπος ορμόνη (ACTH). Ο μη-καρκινικός αυτός όγκος, εντοπίζεται στον αδένα της υπόφυσης, κι επιφέρει αύξηση στην έκκριση της ACTH, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων κορτιζόλης, από τα επινεφρίδια. Η νόσος Cushing απαντά στο 70% του συνόλου των περιστατικών με σύνδρομο Cushing.

Πρόκειται για σπάνια ασθένεια καθώς προσβάλλει 10-15 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Εμφανίζεται σε ενήλικες από 20 έως 50 ετών ενώ πάνω από το 70% των ασθενών είναι γυναίκες. Οι γενεσιουργές αιτίες ή οι παράγοντες κινδύνου που αφορούν στην εμφάνιση της νόσου Cushing παραμένουν άγνωστες.

Συμπτώματα

Σωματικά
-Παχυσαρκία κορμού (συσσώρευση λίπους στην κοιλιά με λεπτά άνω και κάτω άκρα)
-Ακμή ή δερματικές μολύνσεις
-Οπισθοτραχηλική απόθεση λίπους
-Εύκολος μωλωπισμός
-Υπερβολική τριχοφυΐα στο πρόσωπο για τις γυναίκες
-Πανσεληνοειδές προσωπείο (στρογγυλό, ερυθρό, φουσκωμένο πρόσωπο)
-Πορφυρές ραβδώσεις του δέρματος στην κοιλιά, στους μηρούς και στους μαστούς
-Αύξηση βάρους

Μεταβολικά / Καρδιαγγειακά
-Έντονη κόπωση
-Διαταραχή του μεταβολισμού
-Υπέρταση
-Πολυδιψία και πολυουρία
-Αδυναμία

Ορμονικά
-Κατάθλιψη, άγχος, ευερεθιστότητα
-Κεφαλαλγία
-Ανικανότητα
-Οστεοπόρωση
-Διακοπή έμμηνου ρύσης

Η νόσος Cushing αν δεν αντιμετωπιστεί θεραπευτικά, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή νοσηρότητα ή ακόμη και στο θάνατο. Στις επιπλοκές της νόσου συμπεριλαμβάνονται η οστεοπόρωση, ο διαβήτης, η υψηλή αρτηριακή πίεση, οι συχνές λοιμώξεις, η νεφρολιθίαση και η κατάθλιψη. Επίσης, η έλλειψη θεραπείας μπορεί να επιφέρει καρδιαγγειακές επιπλοκές, όπως είναι η στεφανιαία αρτηριοπάθεια, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια καθώς και το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Η νοσηρότητα αυτή αυξάνει στο τετραπλάσιο την κατά μέσο όρο θνησιμότητα των ασθενών με νόσο Cushing σε σχέση με τον υγιή πληθυσμό.

Αντιμετώπιση
Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος (αδενεκτομή), που γίνεται μέσω της διασφηνοειδούς οδού. Η νόσος εμμένει ή/και υποτροπιάζει στο 50% των χειρουργημένων ασθενών. Άλλες επιλογές θεραπείας είναι ακτινοβολία της υπόφυσης, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική ή ακτινοβολία, η επινεφριδεκτομή, καθώς επίσης και η αναστολή της παραγωγής κορτιζόλης.